Гемангиома у детей и взрослых: причины появления, симптоматика, диагностика, лечение, удаление

Содержание

Гемангиома у детей - это доброкачественная сосудистая опухоль, которая состоит из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток кровеносных сосудов. Это образование является одной из самых часто встречающихся сосудистых патологий у малышей, которое появляется у каждого десятого ребенка на первом году жизни. Практически всегда, гемангиома проявляется в течение первого месяца жизни; изредка ребенок рождается с ней. Эта сосудистая патология встречается чаще к девочек, чем у мальчиков.

1. Классификация гемангиом

Термин «гемангиома» произошел от греч. «haima» - кровь + «angeion» - сосуд + «-oma» - опухоль. Термин "Гемангиома" - сборное понятие, к которому относят все сосудистые образования, располагающиеся на кожном покрове и во внутренних органах, что ведет к определенного рода путанице в диагностике и лечении. Согласно классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) у малышей могут быть младенческие гемангиомы и врожденные гемангиомы. На английском языке слово «младенческий» переводится как «infantile» поэтому вы можете встретить как термин «младенческая гемангиома» так и «инфантильная гемангиома» и обозначать они будут одно заболевание.

2. Причины возникновения патологии

Причины появления гемангиомы до конца не установлены, но известно, что клетки патологических сосудов гемангиомы идентичны клеткам плаценты и позитивны к транспортёру глюкозы 1 типа (GLUT1) (позитивная реакция на GLUT1 отмечается во все периоды развития МГ, это является одним из диагностических критериев данного заболевания). Клетки плаценты матери в период беременности могут мигрировать в плод и после рождения расти в виде младенческой гемангиомы. К предрасполагающим факторам появления гемангиомы относятся пол ребёнка, низкий вес при рождении (так при снижении веса на каждые 500 грамм от нормального веса, риск появления гемангиомы увеличивается на 40%!), перенесенные вирусные заболевания мамы во время беременности, внутриутробная гипоксия, а также многоплодная беременность и прочие факторы.

Выдвинуто около 10 теорий, которые пытаются объяснить этиологию возникновения гемангиом. Среди таких теорий можно выделить фиссуральную, неврологическую, травматическую, эмбриональную, гипоксическую и другие. Не смотря на множество выдвинутых гипотез, нет ни одной общепризнанной теории, которая полностью объясняла бы причину и механизм появления гемангиом.

Долгое время считалось что гипоксия, то есть нехватка кислорода, играет ведущую роль в появлении гемангиомы. Поскольку предполагалось, что дефицит кислорода может заставить организм увеличить количество сосудов для ликвидации этого состояния, за счет активации выработки веществ для формирования и роста сосудов.

Что касается вопроса наследственности – хотя до настоящего времени не выявлен ген, из-за которого гемангиома может передаваться от родителей к ребенку, тем не менее есть наблюдения, что в отдельных семьях, чаще всего по женской линии гемангиомы передаются от бабушке к маме, а от нее к дочери. К сожалению, наука пока не в силах объяснить такой феномен.

3. Локализация гемангиом

Младенческие (инфантильные) гемангиомы располагаются и в коже, и в подкожно-жировой клетчатке. В целом, они могут появляться совершенно в любом месте кожного покрова, а также под ногтевыми пластинками и даже на слизистой оболочке ротовой полости. Чаще всего они находятся в области головы или шеи (60%), реже на туловище (15%), в области верхних конечностей (20%), еще реже встречаются в области нижних конечностей (4%) и промежности (1%).

Сразу необходимо сделать уточнение, что младенческие гемангиомы не могут прорастать в кости, мышцы и другие анатомические структуры, которые не находятся в коже или подкожно-жировой клетчатке, но при этом гемангиомы могут поражать слюнные железы или лимфатические узлы.

Очень редко младенческие гемангиомы могут поражать гортань, а рост опухоли, в свою очередь может привести к перекрытию просвета дыхательных путей, что создает опасность для жизни ребенка.

А что же за гемангиомы располагаются в печени или позвоночнике?

На самом деле это отдельный вид «гемангиом». В позвоночнике сосудистые образования выявляются только у взрослых людей, и они не имеют отношение к младенческим гемангиомам, поскольку они GLUT-1 отрицательны и представлены различными вариантами сосудистых мальформаций.

В печени сосудистые образования представлены несколькими вариантами гемангиом – это может быть врожденная или младенческая гемангиома печени, для которых характерны свои проявления. Выделяются следующие формы таких гемангиом:

• очаговая (фокальные) гемангиома печени
• множественные гемангиомы печени
• диффузные гемангиомы печени 

4. Младенческая (инфантильная) гемангиома

Для типичной младенческой гемангиомы характерны определенные «фазы» жизни: в первые недели жизни, после рождения ребёнка, начинается активный рост. Период активного роста сосудистого образования продолжается до 5—6 месяцев и, в некоторых случаях может длиться до 9—12 месяцев. Затем наступает период плато или стабилизация роста. После этих периодов начинается период инволюции (обратное развитие гемангиомы), который может занимать долгие годы.

Осложнения, без сомнения, могут представлять угрозу для жизни ребенка – в случае повреждения крупного сосуда, может быть сильное кровотечение. Также отмечают изъязвление, инфицирование, при расположении патологии в области глаз (амблиопия, косоглазие), разрушение хрящей носа, ушей, перекрытие путей дыхания, при расположении младенческой гемангиомы в просвете гортани.

По отношению к прорастанию вглубь кожного покрова младенческие гемангиомы делятся на:

• Поверхностные (капиллярные) — патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности кожи;
• Глубокие — патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке, без втзуальных кожных проявлений;
• Комбинированные (кавернозные) — сочетание капиллярных и глубоких гемангиом;
• По площади поражения кожи гемангиомы делятся на: очаговые, многочаговые, сегментарные и неопределённые. 

5. Врожденная гемангиома

Врождённая гемангиома появляется и растет внутриутробно и при рождении имеет свой максимальный размер. Такая гемангиома при иммуногистохимическом исследовании с GLUT-1 не даст реакцию. После рождения она не растёт и даже без лечения может уменьшиться полностью или частично или не менять свой размер; выделяют следующие виды врожденных гемангиом:

• быстро инволюционирующая гемангиома (Rapidly involuting congenital hemangioma; RICH);
• не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma; NICH);
• частично инволюционирующая гемангиома (Partially involuting congenital hemangioma; PICH).

6. Гемангиоматоз

Проявляется появлением множественных (более 4—5) небольших (от 1—2 мм) гемангиом на коже ребёнка. Количество гемангиом при гемангиоматозе варьирует от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых. Иногда бывает сочетание небольших поверхностных гемангиом с комбинированными. Чем больше гемангиом на коже – тем выше риск их появлений во внутренних органах.

7. Диагностика

Для диагностики инфантильных гемангиом необходимо пройти консультацию у специалиста, который занимается лечением такой патологии и, а так же провести ультразвуковое исследование гемангиомы (УЗИ) с цветным допплеровским картированием. Выполнение КТ, МРТ, ангиографии выполняется в крайних случаях, когда весьма затруднительно установить точный диагноз или при подозрении, например, на наличие образований в просвете гортани.

8. Дифференциальная диагностика

Первоначальную дифференциальную диагностику гемангиом проводят между другими видами гемангиом и выявляют патология младенческая или врождённая, после чего целесообразно дифференцировать тип гемангиомы: поверхностная, глубокая, комбинированная, RICH, NICH или PICH. Безусловно необходимо проводить дифференциальную диагностику и с пиогенной гранулемой, пучковой ангиомой, капошиформной гемэндотелиомой, ангиосаркомой, в некоторых случаях с сосудистыми мальформациями или другими опухолями.

9. Лечение гемангиом

Медикаментозное лечение гемангиом бета-адреноблокаторами (пропранолол, атенолол) — является одним из ведущих методов лечения в лечении инфантильных гемангиом у детей. К сожалению, механизм действия указанных ранее препаратов до конца не изучен, но мы знаем, что эти лекарства вызывают вазоконстрикцию питающих сосудов за счет сжатия перицитов, так же возможно угнетение васкулогенеза, за счёт влияния на HemSC (hemangioma derived stem cells — стволовые клетки производные гемангиомы), которые также являются мишенью для стероидных гормонов и рапамицина.

Несмотря на то, что пропранолол и атенолол относятся к одной фармакологической группе лекарств, между ними имеются различия в графике приёма препарата и дозах, а также в продолжительности лечения. Пропранолол является неселективным бета-адреноблокатором, в связи с этим он также воздействует на гладкую мускулатуру бронхов, что может приводить к развитию бронхоспазма, также данный препарат является жирорастворимым, поэтому он проникает через гематоэнцефалический барьер. Атенолол в свою очередь лишён этих недостатков, однако пока мало исследований с высоким уровнем доказательности об эффективности данного препарата.

Медикаментозное лечение стероидными гормонами (преднизолон) позволяет остановить рост гемангиомы, но не способствует началу инволюции. В связи с тем, что на фоне приёма стероидных гормонов высокий риск развития серьёзных побочных действий, показания к данному методу очень сужены.

Лазерное лечение позволяет выборочно перекрывать кровоток в патологических сосудах гемангиомы без повреждения кожного покрова. Для лечения гемангиом используются лазеры с длиной волны 532, 585 или 1064 нм. Описанный метод лечения младенческих гемангиом относится к безопасным и эффективным методом, его часто используют в комбинации с медикаментозной терапией.

К устаревшим методам лечения гемангиом относят такие как:

Хирургический метод — удаление гемангиомы путем её иссечения. На сегодняшний день показания к хирургическому лечению мальформации значительно сужены, что связано с верлоятностью рецидива заболевания при проведении операции на ранних сроках заболевания, необходимостью проведения наркоза и наличием послеоперационного рубца. Показаниями могут служить жизнеугрожающие состояния, например, кровотечение.

Криодеструкция — основой метода является использование низкой температуры для воздействия на патологический очаг в области кожи. Для этого применяется жидкий азот. Методкриодеструкции используют в случаях с небольшими поверхностными гемангиомами. Использование метода для лечения комбинированных, глубоких и сегментарных гемангиом сопряжено с риском рубцевания в области воздействия.

Для младенческой гемангиомы характерен определённый цикл развития, поэтому использование выжидательной тактики может быть оправдано при маленьких поверхностных инфантильных гемангиомах, которые располагаются на ногах, руках,туловище, естественно, при отсутствии каких-либо осложнений. К этому методу стоит относится крайне осторожно в период пролиферации (примерно до 4—6 месяцев жизни ребенка) в связи с риском быстрого роста опухоли.

Близкофокусная рентгенотерапия (БФРТ) также не оправдана из-за больших лучевых нагрузок, которые сопровождаются дистрофией кожи, рубцеванием и риском развития онкологических заболеваний в месте облучения, кроме того рентгеновские лучи не проникают в толщу кожи, и это значительно снижает эффективность метода. Данный метод не рекомендуется для лечения младенческих гемангиом.

Склерозирование — используется редко, в основном для небольших отграниченных гемангиом. Обычно используются гормональные препараты. Часто требуется повторные операции.

Возврат к списку